INTRODUZIONE (a cura dello staff della redazione)
La psoriasi è una malattia infiammatoria cronica di grande rilevanza sociale per la sua prevalenza nella popolazione e per l’impatto che può avere sul paziente. In passato ritenuta la “malattia dei sani”, oggi è riconosciuta essere frequentemente associata ad altre malattie sistemiche, la più comune delle quali è l’artrite psoriasica. Inoltre, i pazienti psoriasici sono frequentemente affetti anche da obesità, dislipidemia, diabete e ipertensione, e presentano un’aumentata mortalità per malattie cardiovascolari rispetto alla popolazione generale.
Abbiamo chiesto ad un esperto, il dottor Francesco Maione, specialista dell’Ambulatorio di Dermatologia della Polimedica di Melfi, di fornirci qualche informazione al riguardo.
Proseguendo la lettura dell’articolo, viene prima spiegato come diagnosticare questa patologia e poi vengono elencate le sue diverse forme cliniche; infine, la terapia da adottare.
Articolo a cura del dott. Francesco Maione, dermatologo
Come si diagnostisca?
Iniziamo subito col dire che, nella maggioranza dei casi, soprattutto per ciò che riguarda le forme più comuni, la diagnosi è relativamente semplice ed è sufficiente una visita dermatologica per poter effettuare una diagnosi accurata.
Soltanto nelle forme atipiche una biopsia per uno studio istologico può apportare qualche elemento in più utile alla diagnosi, che non sempre tuttavia è caratteristico. Il quadro istologico è caratterizzato da un’epidermide che si presenta ispessita, con ipercheratosi e paracheratosi, mentre lo strato granuloso, che costituisce l’indicatore del normale processo maturativo dei cheratinociti, è assente o è marcatamente assottigliato. L’acantosi può essere notevole, con creste interpapillari che si allargano a “batacchio di campana”. Nel derma superficiale le papille sono edematose con congestione e tortuosità dei capillari ed esocitosi soprapapillare di polinucleati neutrofili.
Forme cliniche
Esistono, quindi, diverse forme cliniche. La più comune è la psoriasi volgare.
Psoriasi volgare
La psoriasi volgare si presenta con un numero variabili di chiazze eritemato-desquamative, generalmente arrotondate e talvolta lievementi rilevate rispetto alla cute circostante. Lo strato squamoso superficiale è biancastro, sbiadito, più raramente madreperlaceo. Le squame sono secche, di dimensioni e spessore ineguali: piccole e fini di tipo pitiriasico o grandi e spesse.
Il trattamento delle squame eseguito con una curette permette di rilevare un netto imbianchimento, come di cera, della lesione (segno della goccia di stearina), seguito da un fine stillicidio ematico, espressione della decapitazione delle papille dermiche (segni di Auspitz o della rugiada insanguinata). La chiazza eritematosa è sovente visibile alla periferia delle aree desquamanti. E’ ben delimitata, liscia, asciutta e scompare alla vitropressione. Il suo colorito roseo è molto caratteristico, ma può anche trattarsi di un rosso più intenso, di aspetto congesto. La lesione psoriasica è raramente pruriginosa (20-30%).
Psoriasi delle pieghe
Si tratta di una psoriasi che si manifesta come un’intertrigine (un tipo particolare di dermatite N.d.r) cronica. Le lesioni risiedono alle pieghe inguinali, sottomammarie e interglutea. I cavi poplitei ed ascellari sono colpiti più raramente. L’eruzione è costituita da una chiazza eritematosa liscia e brillante, a margini ben delimitati.
Psoriasi palmo-plantare
Sintomatologia:
- chiazze dal contorno arrotondato, nettamente delimitate, ricoperte di squame giallastre, spesso debordanti sul polso;
- chiodi (o corni) psoriasici, elementi lenticolari duri che possono essere circondati da un’areola eritematosa;
- cheratodermia psoriasica diffusa, ben delimitata su un fondo roseo;
- pulpiti secche appena eritematose, ricoperte da fini squame.
Psoriasi delle unghie
Il coinvolgimento ungueale è molto frequente (30-50%) e raramente è isolato. Possono essere individuati molteplici aspetti, in relazione con la localizzazione anatomica del processo patologico: le depressioni puntate cupoliformi, molto caratteristiche o le striature trasversali; le leuconichie e la perdita di trasparenza dell’unghia sono invece provocate da un suo coinvolgimento distale. L’onicolisi è spesso orlata da una zona di colore ocraceo e può essere o meno associata ad una ipercheratosi subungueale.
Eritrodermia psoriasica
Circa l’1-2% dei pazienti affetti da psoriasi manifesta l’eritrodermia in qualche periodo della propria vita.
Il paziente è diffusamente rosso con una marcata desquamazione e spesso essudazione. Sono da individuare indizi della psoriasi preesistente, o almeno l’anamnesi fornisce un aiuto. In casi molto rari un paziente si presenta quasi ex novo con l’eritrodermia e risulta avere la psoriasi. Le squame possono essere molto fini. Il prurito è di solito presente. Il paziente spesso seriamente malato presenta linfoadenopatia, febbre, sensazioni di freddo e perdita di fluidi e di proteine.
Psoriasi pustolosa generalizzata (tipo di Von Zumbusch)
Il paziente è affetto in maniera acuta da febbre, brividi e spesso presenta un numero elevato di neutrofili. Chiazze eritematose multiple e placche punteggiate di pustole coprono ampie zone del corpo. Le pustole possono fondersi. Tipicamente sono interessate le regioni palmo-plantari. Inoltre la mucosa orale, la mucosa genitale e anche le vie aeree superiori possono mostrare pustole.
Il più delle volte esiste un fattore scatenante per la psoriasi pustolosa di Von Zumbusch. Nel passato era spesso la rapida riduzione o conclusione della terapia con corticosteroidi sistemici. Anche altri farmaci quali i β bloccanti o gli agenti antimalarici possono esserne responsabili come pure la gravidanza o l’uso di contraccettivi orali.
La prognosi è grave; può essere letale. I pazienti, nonostante abbiano troppi neutrofili, sono privi di un’efficace attività antibatterica e sono a rischio di infezioni che mettono a repentaglio la vita, soprattutto per via di una polmonite. Inoltre, la perdita massiccia di proteine porta ad un’enteropatia e ai disturbi metabolici collegati.
Psoriasi pustolosa palmo-plantare (tipo di Barber-Kònigsbeck)
In questa variante relativamente comune le placche eritematose nettamente definite, cosparse di piccole pustole sono limitate alle regioni palmo-plantari. Alla fine si sviluppano grandi spacchi ragadiformi, che si dimostrano dolorosi e difficili da trattare. I pazienti non presentano sintomi sistemici.
Il principale problema diagnostico differenziale è la pustolosi palmo-plantare, clinicamente simile alla psoriasi. Se il paziente non ha evidenza di psoriasi altrove ma pustole sulla cute palmo-plantare altrimenti normale, allora si può porre la diagnosi di pustolosi palmo-plantare. In alcuni casi ci sono differenze istologiche. La psoriasi pustolosa comincia sempre con neutrofili intraepidermici ed una pustola uniloculare. La pustolosi palmo-plantare può avere una vescicola inizialmente associata a spongiosi e solo più tardi mostrare pustole.
Acrodermatite continua suppurativa
La lesione nelle primissime fasi è una pustola peri- o sottoungueale poco rilevata, non dolente, su uno sfondo eritematoso come verniciato; spesso l’esordio fa seguito a un trauma, e si localizza su un pollice. Le pustole confluiscono in piccole chiazze che evolvono verso la desquamazione.
Artrite psoriasica
E’ un’artrite sieronegativa che appare in associazione con la psoriasi ed ha un aspetto radiologico relativamente tipico.
L’artrite psoriasica ha una prevalenza dello 0,02-0,1%. Circa il 5-7% dei pazienti affetti da psoriasi ha l’artrite. I bambini ne sono affetti raramente. Oltre il 7% dei pazienti con artrite psoriasica ha una preesistente psoriasi, mentre nel 10% circa i due problemi appaiono nello stesso periodo di tempo. Rimane circa il 20% di pazienti che sviluppa l’artrite ma è privo di qualunque segno di psoriasi, anche se molti sviluppano in seguito lesioni cutanee.
In questo caso ci sono diverse forme con caratteristiche peculiari.
Oligoartrite psoriasica asimmetrica
Questa è la forma più comune (>70%) e può apparire come una monoartrite. Tipicamente sono coinvolte le articolazioni digitali distali e la progressione verso una forma più estesa è rara. Di solito vengono identificati per primi sinovite e edema alle articolazioni. Più tardi il dito è gonfio in maniera caratteristica, producendo il cosiddetto dito a salsiccia.
Artrite psoriasica interfalangea distale
Questi pazienti hanno la variante più intensa della più comune forma asimmetrica. Sono coinvolte la maggior parte o tutte le loro articolazioni interfalangee distali, cosicché le dita delle mani e dei piedi sono doloranti e diffusamente gonfie. Gli uomini sono colpiti più spesso delle donne. Circa il 5-10% dei pazienti affetti da artrite psoriasica ricade in questa categoria.
Artrite psoriasica mutilante
Fortunatamente anche questa variante è relativamente rara, riguardando <5% dei pazienti. Essi hanno un’artrite estesa, con coinvolgimento non solo di molte dita, ma anche della regione sacroiliaca e della parte inferiore della colonna vertebrale. Le alterazioni sono simili a quelle della sindrome di Reiter, ma non c’è predilezione di sesso. L’infiammazione intensa porta ad un danno osseo e sinoviale, provocando deformità marcate, come il classico dito rientrante o a cannocchiale. Si verificano anche delle contrazioni, che culminano in una mano o un piede menomati dal punto di vista funzionale.
Artrite psoriasica simmetrica
Questa variante assomiglia più da vicino all’artrite reumatoide; è responsabile di circa il 15% dei casi, prediligendo fortemente le donne. Il fattore reumatoide è negativo e non si riscontrano noduli reumatoidi. Ne sono interessate numerose articolazioni piccole e grandi. Tipicamente la deviazione ulnare non è così estrema come nell’artrite reumatoide, ma le articolazioni metacarpali sono coinvolte.
Spondiloartrite psoriasica
Questa insolita variante (circa il 5%) è estremamente simile alla spondilite anchilosante. I pazienti sono di solito uomini, HLA-B27+ e con una grave psoriasi. Sebbene il più delle volte sia predominante il coinvolgimento dell’articolazione sacroiliaca, a volte sono più colpite altre parti della colonna vertebrale. I pazienti tipicamente camminano in modo impacciato e hanno restrizioni caratteristiche nella loro capacità di piegarsi e di girarsi.
Diagnosi artrite psoriasica
Il decorso dell’artrite psoriasica è generalmente quello di una malattia progressiva. La velocità di progressione può variare grandemente e, proprio come con l’artrite reumatoide, la malattia può alla fine cessare, ma di solito lascia un sopravvissuto menomato in maniera significativa.
L’esame più importante è solitamente il fattore reumatoide, dato che i pazienti affetti da artrite psoriasica sono definiti come fattore reumatoide-negativi. Si deve ricordare che c’è un certo numero di risultati falsamente positivi nell’esame del fattore reumatoide, così occasionalmente si può incontrare un paziente con una classica artrite psoriasica e un test positivo.
L’esame radiografico può aiutare a confermare la diagnosi di artrite psoriasica e, cosa più importante, a documentare la progressione della malattia. In generale, le dita mostrano un restringimento dello spazio articolare con erosioni marginali ed assottigliamento periarticolare; successivamente c’è anchilosi e osteolisi. La scintigrafia scheletrica è un modo sensibile per identificare le sedi interessate e controllare i pazienti.
Terapia
– Terapia topica (emollienti, cortisonici, tacalcitolo, calcipotriolo)
– Terapia sistemica tradizionale/convenzionale (Ciclosporina, Methotrexate, Acitetrina)
– Fototerapia (UVB, PUVA)
– Terapia sistemica con farmaci biotecnologici
La terapia con farmaci biotecnologici è un tipo di terapia piuttosto recente. Di questi una buona parte si tratta di anticorpi che, una volta somministrati nel nostro organismo, riecono ad individuare dove agire con una precisione e specificità che i farmaci del passato non avevano
Professionalità Polimedica
Presso la Polimedica di Melfi, struttura di eccellenza ambulatoriale, che offre un’assistenza sanitaria specialistica a 360 gradi in oltre 25 branche mediche, è attivo anche il servizio di Dermatologia, con la possibilità di accedere a visite, esami e terapie, con i migliori specialisti e con tecnologie di ultima generazione.
Conosci meglio il dott. Francesco Maione
Medico chirurgo e dermatologo di scuola napoletana, perfezionato a Roma in medicina estetica.
In Polimedica è attivo ormai da numerosi anni, pertanto molto conosciuto soprattutto dai pazienti della Basilicata e delle regioni limitrofe che si affidano alle sue cure e alla sua professionalità.
Curiosità: in tanti anni di ambulatorio in Polimedica non ha mai saltato un ambulatorio!
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